ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½
�������� �������: | Ëåïðà (ïðîêàçà) |
��������: | õðîíè÷åñêîå èíôåêöèîííîå çàáîëåâàíèå, âûçûâàåìîå ìèêîáàêòåðèÿìè ëåïðû, õàðàêòåðèçóþùååñÿ ïðåèìóùåñòâåííûì ïîðàæåíèåì êîæè, ñëèçèñòûõ îáîëî÷åê è ïåðèôåðè÷åñêîé íåðâíîé ñèñòåìû, à òàêæå ãëàç, íåêîòîðûõ âíóòðåííèõ îðãàíîâ. |
�������� �������: | Åå âîçáóäèòåëü - îáëèãàòíûé âíóòðèêëåòî÷íûé ïàðàçèò.
 íàñòîÿùåå âðåìÿ â ìèðå, ïîäàííûì ÂÎÇ, íàñ÷èòûâàåòñÿ 3 ìëí áîëüíûõ ëåïðîé. Íàèáîëåå ðàñïðîñòðàíåíà îíà â ñòðàíàõ Àçèè è Àôðèêè. Åäèíñòâåííûì èñòî÷íèêîì èíôåêöèè ÿâëÿåòñÿ áîëüíîé ÷åëîâåê.  ðàñïðîñòðàíåíèè èíôåêöèè áîëüøîå çíà÷åíèå ïðèäàåòñÿ ñîöèàëüíî-ýêîíîìè÷åñêèì ôàêòîðàì. Îñíîâíîé ïóòü ïåðåäà÷è èíôåêöèè âîçäóøíî-êàïåëüíûé, ðåæå ÷ðåñêîæíûé (ïðè ïîâðåæäåíèè êîæíîãî ïîêðîâà). Äîïóñêàåòñÿ âîçìîæíîñòü ïåðåäà÷è êðîâîñîñóùèìè íàñåêîìûìè. Èíêóáàöèîííûé ïåðèîä â ñðåäíåì 3-7 ëåò. Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà. Âûäåëÿþò íåñêîëüêî êëèíè÷åñêèõ òèïîâ ëåïðû. Ëåïðîìàòîçíûé òèï- íàèáîëåå çëîêà÷åñòâåííûé, îòëè÷àåòñÿ íàëè÷èåì â î÷àãàõ ïîðàæåíèÿ áîëüøîãî êîëè÷åñòâà ìèêîáàêòåðèé. Ýòè áîëüíûå îñîáåííî êîíòàãèîçíû, òàê êàê âûäåëÿþò îãðîìíîå êîëè÷åñòâî âîçáóäèòåëÿ. Ïîðàæàþòñÿ êîæà, ñëèçèñòûå îáîëî÷êè, ãëàçà, ëèìôàòè÷åñêèå óçëû, ïåðèôåðè÷åñêèå íåðâíûå ñòâîëû, à òàêæå ýíäîêðèííàÿ ñèñòåìà è íåêîòîðûå âíóòðåííèå îðãàíû. Íà êîæå ëèöà, ðàçãèáàòåëüíûõ ïîâåðõíîñòÿõ ïðåäïëå÷èé, ãîëåíåé, òûëå êèñòåé, ÿãîäèöàõ ïîÿâëÿþòñÿ ýðèòåìàòîçíî-ïèãìåíòíûå ïÿòíà ðàçëè÷íûõ î÷åðòàíèé è ðàçìåðîâ, íå èìåþùèå ÷åòêèõ ãðàíèö. Ïîñòåïåííî ïÿòíà èíôèëüòðèðóþòñÿ, âûñòóïàÿ íàä ïîâåðõíîñòüþ êîæè, óâåëè÷èâàþòñÿ â ðàçìåðàõ.  ðåçóëüòàòå äèôôóçíîé èíôèëüòðàöèè êîæè ëèöà íàäáðîâíûå äóãè ðåçêî âûñòóïàþò, íîñ äåôîðìèðóåòñÿ, ùåêè, ãóáû è ïîäáîðîäîê ïðèîáðåòàþò äîëü÷àòûé âèä-ðàçâèâàåòñÿ "ëüâèíîå ëèöî" (Facies Iconics). Áðîâè âûïàäàþò íà÷èíàÿ ñ íàðóæíîé ñòîðîíû. Êîæà â çîíå èíôèëüòðàòîâ ñòàíîâèòñÿ íàïðÿæåííîé, ãëÿíöåâèòîé, ðèñóíîê åå ñãëàæåí, ïóøêîâûå âîëîñû îòñóòñòâóþò. Èíîãäà îíà èìååò âèä àïåëüñèíîâîé êîðêè, ñòàíîâèòñÿ ëîñíÿùåéñÿ çà ñ÷åò èçáûòî÷íûõ âûäåëåíèé ñàëüíûõ æåëåç.  ïîçäíåé ñòàäèè ïîòîîòäåëåíèå â ó÷àñòêàõ ïîðàæåíèÿ ïðåêðàùàåòñÿ, èíôèëüòðàòû ïðèîáðåòàþò ñèíþøíî-áóðûé îïåíîê. Íà êîæå (êàê â çîíå èíôèëüòðàöèé, òàê è âíå èõ) ïîÿâëÿþòñÿ áóãîðêè è óçëû -ëåïðîìû - ðàçìåðîì îò 2-3 ìì äî 2 ñì è áîëåå ïëîòíîâàòîýëàñòè÷åñêîé êîíñèñòåíöèè, êðàñíîâàòî-ðæàâîãî öâåòà. Ïîñòåïåííî ëåïðîìû èçúÿçâëÿþòñÿ. ßçâåííûå ïîâåðõíîñòè èìåþò îáû÷íî êðóòûå, èíîãäà ïîäðûòûå èíôèëüòðèðîâàííûå êðàÿ, ìîãóò ñëèâàòüñÿ, îáðàçóÿ îáøèðíûå ÿçâåííûå äåôåêòû, ìåäëåííî çàæèâàþùèå íåðîâíûì ðóáöîì. Ñëèçèñòàÿ îáîëî÷êà íîñà ïîðàæàåòñÿ ïðàêòè÷åñêè ó âñåõ áîëüíûõ, ñòàíîâÿñü ãèïåðåìèðîâàííîé, îòå÷íîé, ñ áîëüøèì êîëè÷åñòâîì ìåëêèõ ýðîçèé (ëåïðîìàòîçíûé ðèíèò).  äàëüíåéøåì ðàçâèâàåòñÿ åå àòðîôèÿ è ïîÿâëÿþòñÿ îòäåëüíûå ëåïðîìû è ðàçëèòûå èíôèëüòðàöèè, çàòðóäíÿþùèå íîñîâîå äûõàíèå. Ïðè ðàñïàäå ëåïðîì íîñ äåôîðìèðóåòñÿ (ïëîñêî-âäàâëåííûé, õîáîòîîáðàçíûé, ëîðíåòíûé, íîñ áóëüäîãà). Ïðè òÿæåëîì òå÷åíèè ïîðàæàþòñÿ ñëèçèñòûå îáîëî÷êè ìÿãêîãî è òâåðäîãî íåáà, ãîðòàíè, ñïèíêè ÿçûêà. Ïîðàæåíèå ïåðèôåðè÷åñêèõ íåðâîâ, îáû÷íî äâóñòîðîííåå è ñèììåòðè÷íîå, ðàçâèâàåòñÿ ñðàâíèòåëüíî ïîçäíî. Âíà÷àëå â çîíàõ ïîðàæåíèÿ îñëàáåâàåò, à çàòåì èñ÷åçàåò òåìïåðàòóðíàÿ ÷óâñòâèòåëüíîñòü, çà íåé áîëåâàÿ è òàêòèëüíàÿ. Îñîáåííîñòüþ ëåïðîìàòîçíûõ íåâðèòîâ ÿâëÿåòñÿ èõ âîñõîäÿùèé õàðàêòåð. Íàèáîëåå ÷àñòî ïîðàæàþòñÿ ëîêòåâîé, ñðåäèííûé, ìàëîáåðöîâûé, áîëüøîé óøíîé íåðâ, âåðõíÿÿ âåòâü ëèöåâîãî íåðâà. Íåðâíûå ñòâîëû óòîëùåíû, ïëîòíûå, ãëàäêèå. Ïîñòåïåííî ðàçâèâàþòñÿ òðîôè÷åñêèå è äâèãàòåëüíûå íàðóøåíèÿ (ëàãîôòàëüì, ïàðåç æåâàòåëüíîé è ìèìè÷åñêîé ìóñêóëàòóðû, àìèîòðîôèè, êîíòðàêòóðû, òðîôè÷åñêèå ÿçâû). Òóáåðêóëîèäíûé òèï îòëè÷àåòñÿ áîëåå ëåãêèì òå÷åíèåì, ïîðàæàþòñÿ îáû÷íî êîæà è ïåðèôåðè÷åñêèå íåðâû. Ìèêîáàêòåðèé âûÿâëÿþòñÿ â î÷àãàõ ïîðàæåíèÿ ñ òðóäîì, â ñîñêîáå ñëèçèñòîé îáîëî÷êè íîñà îáû÷íî îòñóòñòâóþò. Êëèíè÷åñêèå ïðîÿâëåíèÿ òóáåðêóëîèäíîãî òèïà õàðàêòåðèçóþòñÿ ïîÿâëåíèåì íà êîæå íåìíîãî÷èñëåííûõ ðàçëè÷íûõ ïî î÷åðòàíèÿì è âåëè÷èíå ýðèòåìàòîçíûõ ïÿòåí, à òàêæå ïàïóëåçíûõ ýëåìåíòîâ, ÿâëÿþùèõñÿ îñíîâíûì ïðèçíàêîì çàáîëåâàíèÿ. Ïàïóëû îáû÷íî ìåëêèå, ïëîñêèå, êðàñíîâàòî-ñèíþøíûå, ïîëèãîíàëüíûå, ñêëîííûå ê ñëèÿíèþ â áëÿøêè ñ ðåçêî î÷åð÷åííûì, âàëèêîîáðàçíî ïðèïîäíÿòûì îêðóãëûì èëè ïîëèöèêëè÷åñêèì êðàåì. Áëÿøêè ñêëîííû ê ïåðèôåðè÷åñêîìó ðîñòó. Èçëþáëåííàÿ ëîêàëèçàöèÿ âûñûïàíèé-ëèöî, øåÿ, ñãèáàòåëüíûå ïîâåðõíîñòè êîíå÷íîñòåé, ñïèíà, ÿãîäèöû. Ïîñòåïåííî öåíòðàëüíàÿ ÷àñòü áëÿøåê àòðîôèðóåòñÿ, ãè-ïåðïèãìåíòèðóåòñÿ, íà÷èíàåò øåëóøèòüñÿ, à ïî êðàþ èõ ñîõðàíÿåòñÿ ýðèòåìàòîçíàÿ êàéìà øèðèíîé äî 2-3 ñì è áîëåå - ôèãóðíûé òóáîðêóëîèä. Íà ìåñòå ðàññîñàâøèõñÿ âûñûïàíèé îñòàþòñÿ ó÷àñòêè ãèïîïèãìåíòàöèè èëè àòðîôèè êîæè.  î÷àãàõ ïîðàæåíèÿ íàðóøåíû ñàëî- è ïîòîîòäåëåíèå, âûïàäàþò ïóøêîâûå âîëîñû. Ïîðàæåíèÿ ïåðèôåðè÷åñêèõ íåðâíûõ ñòâîëîâ, êîæíûõ âåòî÷åê íåðâîâ, âàçîìîòîðíûå íàðóøåíèÿ âûÿâëÿþòñÿ î÷åíü ðàíî (èíîãäà äî êîæíûõ ïðîÿâëåíèé). Îòìå÷àþòñÿ ðàññòðîéñòâà òåìïåðàòóðíîé, áîëåâîé è òàêòèëüíîé ÷óâñòâèòåëüíîñòè, íåðåäêî âûõîäÿùèå çà ïðåäåëû âûñûïàíèé (çà èñêëþ÷åíèåì òàêòèëüíîé ÷óâñòâèòåëüíîñòè). Íàèáîëåå ÷àñòî ïîðàæàþòñÿ ëîêòåâîé, ëó÷åâîé è ìàëîáåðöîâûé íåðâû, ÷òî ïðîÿâëÿåòñÿ â èõ äèôôóçíîì èëè ÷åòêîîáðàçíîì óòîëùåíèè è áîëåçíåííîñòè. Ïîñòåïåííî ýòî ïðèâîäèò ê ðàçâèòèþ ïàðåçîâ, ïàðàëè÷åé, êîíòðàêòóð ïàëüöåâ, àòðîôèè ìåëêèõ ìûøö, êîæè, íîãòåé, ìóòèëÿöèè êèñòåé è ñòîï (òþëåíüÿ ëàïà, ñâèñàþùàÿ êèñòü, îáåçüÿíüÿ ëàïà, ïàäàþùàÿ ñòîïà è äð. ). Ñíèæàþòñÿ ñóõîæèëüíûå ðåôëåêñû. Ïîãðàíè÷íûå òèïû ëåïðû õàðàêòåðèçóþòñÿ ïîÿâëåíèåì íà êîæå ïÿòíèñòûõ âûñûïàíèé ñ ãåîãðàôè÷åñêèìè î÷åðòàíèÿìè - ãèïîõðîìíûõ, ýðèòåìàòîçíûõ, ñìåøàííûõ. Âíà÷àëå ïîðàæåíèå ïåðèôåðè÷åñêèõ íåðâîâ îòñóòñòâóåò, à çàòåì ïîñòåïåííî ðàçâèâàåòñÿ ñïåöèôè÷åñêèé ïîëèíåâðèò, ïðèâîäÿùèé ê ðàññòðîéñòâàì ÷óâñòâèòåëüíîñòè â äèñòàëüíûõ îòäåëàõ êîíå÷íîñòåé, àòðîôèè ìåëêèõ ìûøö, êîíòðàêòóðàì ïàëüöåâ, òðîôè÷åñêèì ÿçâàì. Íà êîæå ìîãóò âîçíèêàòü âûñûïàíèÿ è ïî ëåïðîìàòîçíîìó, è ïî òóáåðêóëîèäíîìó òèïó ñ ïîñëåäóþùåé ïîëíîé òðàíñôîðìàöèåé â ñîîòâåòñòâóþùèé òèï.  òå÷åíèè âñåõ òèïîâ ëåïðû ðàçëè÷àþò ïðîãðåññèðóþùóþ, ñòàöèîíàðíóþ, ðåãðåññèðóþùóþ è ðåçèäóàëüíóþ ñòàäèè. Âîçìîæíû òðàíñôîðìàöèè îäíîãî òèïà â äðóãîé. Äëÿ ëåïðîçíîãî ïîðàæåíèÿ ãëàç õàðàêòåðíû äèôôóçíàÿ èíôèëüòðàöèÿ èëè ëåïðîìû âåê, ðåæå íàáëþäàåòñÿ ýïèñêïåðèò, êåðàòèò ñ õàðàêòåðíûì ïðèçíàêîì-ëåïðîçíûì ïàííóñîì (ïîÿâëåíèå â ðîãîâèöå ñîñóäîâ, ïðîðîñøèõ ñ êîíúþíêòèâû ãëàçíîãî ÿáëîêà); èðèò, ñîïðîâîæäàþùèéñÿ ïåðèêîðíåàëüíîé èíúåêöèåé ñîñóäîâ, ñâåòîáîÿçíüþ, ñëåçîòå÷åíèåì, áîëüþ è îòëîæåíèåì íà ïîâåðõíîñòè ðàäóæêè ôèáðèíîçíîãî ýêññóäàòà, ÷òî ìîæåò ïðèâåñòè ê ñðàùåíèþ êðàåâ çðà÷êà è âòîðè÷íîé ãëàóêîìå. Ñîñòîÿíèå ðåàêòèâíîñòè ìàêðîîðãàíèçìà ïî îòíîøåíèþ ê âîçáóäèòåëþ ëåïðû õàðàêòåðèçóåò ëåïðîìèíîâàÿ ïðîáà: 0,1 ìë ñóñïåíçèè ìèêîáàêòåðèé ëåïðû (èíòåãðàëüíûé ëåïðîìèí) ââîäÿò âíóòðèêîæíî. Ñïåöèôè÷åñêàÿ ðåàêöèÿ ðàçâèâàåòñÿ ÷åðåç 2-3 íåä â âèäå áóãîðêà ñ íåêðîçîì. Ó áîëüíûõ ëåïðîìàòîçíûì òèïîì ëåïðû ýòà ïðîáà îòðèöàòåëüíàÿ, òóáåðêóëîèäíûì òèïîì - ïîëîæèòåëüíàÿ (òàê æå êàê è ó çäîðîâûõ ëþäåé); ïðè ïîãðàíè÷íîì òèïå ïðîáà ìîæåò áûòü êàê ïîëîæèòåëüíîé, òàê è îòðèöàòåëüíîé. Ïðîáà èñïîëüçóåòñÿ äëÿ äèôôåðåíöèàëüíîé äèàãíîñòèêè ðàçëè÷íûõ òèïîâ ëåïðû è äëÿ îáñëåäîâàíèÿ ãðóïï íàñåëåíèÿ ñ ïîâûøåííûì ðèñêîì çàáîëåâàíèÿ (âûÿâëåíèå ëèö ñ îòðèöàòåëüíîé ïðîáîé). Äèàãíîç äîëæåí áûòü ïîäòâåðæäåí, îñîáåííî íà ðàííèõ ñòàäèÿõ, ïîëîæèòåëüíûìè ðåçóëüòàòàìè áàêòåðèîñêîïè÷åñêîãî è ãèñòîëîãè÷åñêîãî èññëåäîâàíèÿ. Áàêòåðèîñêîïèè ïîäâåðãàþò ñîñêîá ñî ñëèçèñòîé îáîëî÷êè íîñà è ñêàðèôèêàòû èç ïîðàæåííîãî ó÷àñòêà êîæè, à òàêæå êîæè íàäáðîâíûõ äóã, ìî÷åê óøíûõ ðàêîâèí, ïîäáîðîäêà, äèñòàëüíûõ îòäåëîâ êîíå÷íîñòåé. Îáÿçàòåëüíî èçó÷åíèå âñåõ âèäîâ ïîâåðõíîñòíîé ÷óâñòâèòåëüíîñòè. Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç ïðîâîäÿò ñ ñàðêîèäîçîì, ñèôèëèñîì, âèòèëèãî, òóáåðêóëåçíîé âîë÷àíêîé |
�������: | Ëå÷åíèå êîìïëåêñíîå, ñî÷åòàþùåå ñïåöèôè÷åñêèå ñðåäñòâà ñ îáùåóêðåïëÿþùèìè è ñòèìóëèðóþùèìè. Ê ÷èñëó ïåðâûõ îòíîñÿòñÿ îñíîâíûå ïðîòèâîëåïðîçíûå ïðåïàðàòû (äèàôåíèëñóëüôîí, ñîëþñóëüôîí, äèóöèôîí è äðóãèå ïðîèçâîäíûå ñóëüôîíîâîãî ðÿäà), à òàêæå ðèôàìïèöèí, ëàìïðåí, ïðîòèîíèä, ýòèîíèä. Êî âòîðûì - ãàììà-ãëîáóëèí, ïèðîãåíàë, ìåòèëóðàöèë, âèòàìèííûå ïðåïàðàòû, èììóíîìîäóëÿòîðû è äð. Ëå÷åíèå ïðîâîäÿò (â ïðîãðåññèðóþùåé ñòàäèè â ëåïðîçîðèè) êóðñàìè ïðîäîëæèòåëüíîñòüþ äî 6 ìåñ ñ èíòåðâàëàìè 1 ìåñ. Ýôôåêòèâíîñòü ëå÷åíèÿ îöåíèâàåòñÿ ïî ðåçóëüòàòàì áàêòåðèîñêîïè÷åñêîãî êîíòðîëÿ è ãèñòîëîãè÷åñêîãî èññëåäîâàíèÿ.
Ïðîôèëàêòèêà - ðàííåå âûÿâëåíèå, ðàöèîíàëüíîå ëå÷åíèå áîëüíûõ, îáñëåäîâàíèå ãðóïï íàñåëåíèÿ â ýïèäåìè÷åñêèõ î÷àãàõ, ïðåâåíòèâíîå ëå÷åíèå ëèö, íàõîäÿùèõñÿ â òåñíîì êîíòàêòå ñ áîëüíûì ëåïðîé |