ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½
�������� �������: | Ïóçûð÷àòêà èñòèííàÿ (ïóçûð÷àòêà àêàíòîëèòè÷åñêàÿ) |
��������: | çàáîëåâàíèå íåèçâåñòíîé ýòèîëîãèè, õàðàêòåðèçóþùååñÿ âîçíèêíîâåíèåì íà ñëèçèñòûõ îáîëî÷êàõ è êîæå ïóçûðåé è ýðîçèé, ñêëîííûõ ê ïåðèôåðè÷åñêîìó ðîñòó, è òîêñèêîçîì |
�������� �������: | Îïðåäåëåííàÿ ðîëü â ýòèîëîãèè ïðèíàäëåæèò àóòîèììóííûì ïðîöåññàì, ïðèâîäÿùèì ê àêàíòîëèçó è ôîðìèðîâàíèþ âíóòðèýïèäåðìàëüíûõ ïóçûðåé.
Ñèìïòîìû, òå÷åíèå. Îñíîâíîé ôîðìîé ÿâëÿåòñÿ âóëüãàðíàÿ ïóçûð÷àòêà. Ïðîöåññ îáû÷íî íà÷èíàåòñÿ íà ñëèçèñòîé îáîëî÷êå ðòà, èíîãäà ãîðòàíè, ãäå îáðàçóþòñÿ òîíêîñòåííûå ïóçûðè, êîòîðûå áûñòðî âñêðûâàþòñÿ. Ýðîçèè ðàñïîëàãàþòñÿ íà íåèçìåíåííîé ñëèçèñòîé îáîëî÷êå. Íà êîæå âîçíèêàþò ïóçûðè ñ ïðîçðà÷íûì ñîäåðæèìûì, ïîñëå âñêðûòèÿ êîòîðûõ îáðàçóþòñÿ ÿðêî-êðàñíîãî öâåòà ýðîçèè, ñêëîííûå ê ðîñòó. Íà ïîâåðõíîñòè ýðîçèé ìîãóò îáðàçîâûâàòüñÿ êîðêè. Êîæà âîêðóã íå èçìåíåíà. Ïîëîæèòåëüíûé ñèìïòîì Íèêîëüñêîãî. Ïðîöåññ áåç ëå÷åíèÿ ïðîãðåññèðóåò, âûñûïàíèÿ ñëèâàþòñÿ, çàõâàòûâàþò áîëüøèå ó÷àñòêè êîæíîãî ïîêðîâà, ïðèñîåäèíÿåòñÿ òîêñèêîç, âîçìîæíà ëèõîðàäêà. Âàðèàíòû ïóçûð÷àòêè - ñåáîðåéíàÿ, ëèñòîâèäíàÿ è âåãåòèðóþùàÿ ôîðìû. Ñ ïîâåðõíîñòè ýðîçèé â ìàçêàõ-îòïå÷àòêàõ íàõîäÿò àêàíòîëèòè÷åñêèå êëåòêè |
�������: | Êîðòèêîñòåðîèäíûå ïðåïàðàòû âíà÷àëå íàçíà÷àþò â óäàðíîé äîçå (60-100 ìã ïðåäíèçîëîíà â äåíü). Ïîñëå íàñòóïëåíèÿ ðåìèññèè äîçó ïîñòåïåííî óìåíüøàþò äî ïîääåðæèâàþùåé (10-15 ìã â äåíü), êîòîðóþ ââîäÿò ïîñòîÿííî. Êîðòèêîñòåðîèäû ìîæíî ñî÷åòàòü ñ öèòîñòàòèêàìè (ìåòîòðåêñàòîì), ãàììà-ãëîáóëèíîì, àíòèáèîòèêàìè, ãèïåðáàðè÷åñêîé îêñèãåíàöèåé. Îòìåíà êîðòèêîñòåðîèäîâ èëè áûñòðîå óìåíüøåíèå èõ ñóòî÷íîé äîçû âûçûâàþò îáîñòðåíèå áîëåçíè.
Ïðîãíîç áåç ëå÷åíèÿ ïëîõîé. Êîðòèêîñòåðîèäû âûçûâàþò ðåìèññèþ, èíîãäà ñòîéêóþ, ïîçâîëÿþùóþ ïîñòåïåííî ïðåêðàòèòü ëå÷åíèå. Òðóäîñïîñîáíîñòü îãðàíè÷åíà |