ï  ¿  ½  ï  ¿  ½  ï  ¿  ½  ï  ¿  ½  ï  ¿  ½  ï  ¿  ½  ï  ¿  ½  ï  ¿  ½  ï  ¿  ½  ï  ¿  ½  ï  ¿  ½  ï  ¿  ½  ï  ¿  ½  ï  ¿  ½  ï  ¿  ½  ï  ¿  ½  ï  ¿  ½  ï  ¿  ½  ï  ¿  ½  ï  ¿  ½  ï  ¿  ½  ï  ¿  ½  ï  ¿  ½  ï  ¿  ½  ï  ¿  ½  ï  ¿  ½  ï  ¿  ½  ï  ¿  ½  




�������� ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½:Íàäïî÷å÷íèêîâàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü
��������:ñèíäðîì, îáóñëîâëåííûé ïåðâè÷íûì íàðóøåíèåì êîðû íàäïî÷å÷íèêîâ (áîëåçíü Àääèñîíà) èëè âòîðè÷íûìè åå èçìåíåíèÿìè â ðåçóëüòàòå óìåíüøåíèÿ ñåêðåöèè ÀÊÒÃ; ïðîÿâëÿåòñÿ ñèìïòîìàìè ñíèæåííîé ïðîäóêöèè ãîðìîíîâ êîðû íàäïî÷å÷íèêîâ.
Ðàçëè÷àþò õðîíè÷åñêóþ è îñòðóþ íàäïî÷å÷íèêîâóþ íåäîñòàòî÷íîñòü.
�������� ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½: Ïåðâè÷íàÿ íàäïî÷å÷íèêîâàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü îáóñëîâëåíà òóáåðêóëåçîì (â 40% ñëó÷àåâ) èëè àòðîôèåé êîðû íàäïî÷å÷íèêîâ, âûçâàííîé àóòîèììóííûìè ïðîöåññàìè (â 50% ñëó÷àåâ), ðåæå äâóñòîðîííåé àäðåíàëýêòîìèåé, òðîìáîçîì öåí èëè ýìáîëèåé íàäïî÷å÷íèêîâ. Ïðè÷èíîé âòîðè÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè ìîãóò áûòü ïîñëåðîäîâîé íåêðîç ãèïîôèçà (ñèíäðîì Øèõåíà), îïóõîëè ãèïîôèçà, ãèïîôèçýêòîìèÿ, êðàíèîôàðèíãèîìû.
Ïàòîãåíåç: ñíèæåíèå ñåêðåöèè êîðòèçîëà, àëüäîñòåðîíà è êîðòèêîñòåðîíà.
Ñèìïòîìû, òå÷åíèå. Äëÿ ïåðâè÷íîé õðîíè÷åñêîé íåäîñòàòî÷íîñòè õàðàêòåðíû ïîñòîÿííàÿ ìûøå÷íàÿ ñëàáîñòü, óñèëèâàþùàÿñÿ ïîñëå ôèçè÷åñêîé íàãðóçêè, óìåíüøåíèå ìàññû òåëà, ãèïåðïèãìåíòàöèÿ êîæíûõ ïîêðîâîâ ëèöà, øåè, ëàäîííûõ ñêëàäîê, ïîäìûøå÷íûõ îáëàñòåé, ïðîìåæíîñòè. Ïèãìåíòíûå ïÿòíà íà ñëèçèñòûõ îáîëî÷êàõ (âíóòðåííÿÿ ïîâåðõíîñòü ùåê, ÿçûê, òâåðäîå íåáî, äåñíû, âëàãàëèùå, ïðÿìàÿ êèøêà) èìåþò ñèíåâàòî-÷åðíóþ îêðàñêó. ÀÄ îáû÷íî ïîíèæåíî, èíîãäà íîðìàëüíîå, ìîæåò áûòü ïîâûøåíî ïðè ñî÷åòàíèè ñ ãèïåðòîíè÷åñêîé áîëåçíüþ. Ïî÷òè âñåãäà âûðàæåíû æåëóäî÷íî-êèøå÷íûå ðàññòðîéñòâà (ñíèæåíèå àïïåòèòà, òîøíîòà, ðâîòà, áîëü â æèâîòå, æèäêèé ñòóë); íàðóøàþòñÿ áåëêîâûé (ñíèæåí ñèíòåç áåëêà), óãëåâîäíûé (íèçêèé óðîâåíü ñàõàðà íàòîùàê, ïëîñêàÿ êðèâàÿ ïîñëå íàãðóçêè ãëþêîçîé) è âîäíî-ñîëåâîé (ãèïåðêàëèåìèÿ, ãèïîíàòðèåìèÿ) îáìåí. Âûäåëåíèå ñ ìî÷îé íàòðèÿ óâåëè÷åíî, êàëèÿ - óìåíüøåíî. Õàðàêòåðíû ñíèæåíèå óðîâíÿ 17-ÎÊÑ â ïëàçìå è ìî÷å, îòñóòñòâèå èëè ñíèæåíèå ðåçåðâîâ ñåêðåöèè ãîðìîíîâ êîðîé íàäïî÷å÷íèêîâ ïðè ñòèìóëÿöèè ÀÊÒÃ. Âòîðè÷íàÿ íàäïî÷å÷íèêîâàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü, ñîïðîâîæäàþùàÿñÿ âûïàäåíèåì òîëüêî ñåêðåöèè ÀÊÒà ãèïîôèçîì, âñòðå÷àåòñÿ êðàéíå ðåäêî. ×àùå íàáëþäàåòñÿ ñî÷åòàíèå ñ íåäîñòàòî÷íîñòüþ òèðåîòðîïíîãî, ñîìàòîòðîïíîãî, ãîíàäîòðîïíûõ ãîðìîíîâ, õàðàêòåðèçóþùååñÿ ñîîòâåòñòâóþùèìè ñèìïòîìàìè (ìåæóòî÷íî-ãèïîôèçàðíàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü).
Äèàãíîç ñòàâÿò íà îñíîâàíèè ñíèæåíèÿ èñõîäíîãî óðîâíÿ 17-ÎÊÑ â ìî÷å è ïëàçìå è ñîõðàíåííîé ðåàêöèè íà ÀÊÒÃ.
Èçîëèðîâàííàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü ÀÊÒà âñòðå÷àåòñÿ ó áîëüíûõ, ïðèíèìàþùèõ ñèíòåòè÷åñêèå êîðòèêîñòåðîèäû äëÿ ëå÷åíèÿ íåýíäîêðèííûõ çàáîëåâàíèé (áðîíõèàëüíàÿ àñòìà, êîæíûå è ïî÷å÷íûå çàáîëåâàíèÿ).
Îñòðàÿ íàäïî÷å÷íèêîâàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü, èëè àääèñîíè÷åñêèé êðèç,-îñòðîå êîìàòîçíîå ñîñòîÿíèå, âîçíèêàþùåå ó áîëüíûõ ñ õðîíè÷åñêîé íàäïî÷å÷íèêîâîé íåäîñòàòî÷íîñòüþ, êàê ïðàâèëî, ïðè ïðèñîåäèíåíèè èíôåêöèè, òðàâìû, îïåðàöèè è äðóãèõ ýêñòðåìàëüíûõ ñîñòîÿíèÿõ. Âñòðå÷àåòñÿ ïðè îñòðîì êðîâîèçëèÿíèè â íàäïî÷å÷íèêè èëè ïðè ðàçâèòèè â íèõ èíôàðêòà. Äëÿ àääèñîíè÷åñêîãî êðèçà õàðàêòåðíû: ñåðäå÷íî-ñîñóäèñòàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü, ïàäåíèå ÀÄ, æåëóäî÷íî-êèøå÷íûå ðàññòðîéñòâà (íåóêðîòèìàÿ ðâîòà, æèäêèé ìíîãîêðàòíûé ñòóë), íåðâíî-ïñèõè÷åñêèå íàðóøåíèÿ, óñèëåíèå ïèãìåíòàöèè. Èç äàííûõ ëàáîðàòîðíîãî èññëåäîâàíèÿ õàðàêòåðíû ñíèæåíèå ñîäåðæàíèÿ íàòðèÿ â êðîâè äî 130 ììîëü/ë è íèæå, ïîâûøåíèå ñîäåðæàíèÿ êàëèÿ äî 6-8 ììîëü/ë, íàëè÷èå íèçêîãî óðîâíÿ ñàõàðà â êðîâè, ýîçèíîôèëèÿ, ëèìôîöèòîç.
�������:Ëå÷åíèå ïåðâè÷íîé è âòîðè÷íîé íàäïî÷å÷íèêîâîé íåäîñòàòî÷íîñòè çàêëþ÷àåòñÿ âî ââåäåíèè ãîðìîíîâ êîðû íàäïî÷å÷íèêîâ. Ïðèìåíÿþò ïðåäíèçîëîí (ïðåäíèçîí) ïî 5-10 ìã èëè êîðòèçîí ïî 25-50 ìã â äåíü; ðåêîìåíäóþòñÿ êîìáèíàöèè ïðåäíèçîëîíà è êîðòèçîíà; 2/ä äîçû ãîðìîíîâ ïðèíèìàþò âíóòðü óòðîì è 1/3 - âî âòîðîé ïîëîâèíå äíÿ (îáÿçàòåëüíî ïîñëå åäû). Åñëè ÀÄ íå íîðìàëèçîâàëîñü, òî äîáàâëÿþò äåçîêñèêîðòèêîñòåðîíà àöåòàò ïî 5 ìã â ìàñëÿíîì ðàñòâîðå â/ì åæåäíåâíî, ÷åðåç äåíü èëè 2 ðàçà â íåäåëþ ëèáî â òàáëåòêàõ ïî 5 ìã 1-3 ðàçà â äåíü ïîä ÿçûê. Ëå÷åíèå ïðîâîäÿò ïîä êîíòðîëåì ÀÄ (åñëè îíî âûøå 130/80 ìì ðò. ñò. , äîçó óìåíüøàþò, äîáèâàÿñü íîðìàëèçàöèè ÀÄ), ìàññû òåëà (áûñòðîå óâåëè÷åíèå òàêæå ñâèäåòåëüñòâóåò î ïåðåäîçèðîâêå ãëþêîêîðòèêîèäîâ), îáùåãî ñàìî÷óâñòâèÿ áîëüíîãî (èñ÷åçíîâåíèå àíîðåêñèè, äèñïåïñèè, ìûøå÷íîé ñëàáîñòè). Ñèíòåòè÷åñêèå ïðåïàðàòû (äåêñàìåòàçîí, òðèàìöèíîëîí è äð. ) íå äîëæíû ïðèìåíÿòüñÿ äëèòåëüíî äëÿ êîìïåíñàöèè õðîíè÷åñêîé íàäïî÷å÷íèêîâîé íåäîñòàòî÷íîñòè. Äèåòà äîëæíà ñîäåðæàòü äîñòàòî÷íîå êîëè÷åñòâî áåëêîâ, æèðîâ, óãëåâîäîâ è âèòàìèíîâ; äîïîëíèòåëüíî íàçíà÷àþò ïîâàðåííóþ ñîëü (äî 10 ã âäåíü), ïðè ðåçêîì ñíèæåíèè ìàññû òåëà ðåêîìåíäóþò àíàáîëè÷åñêèå ñòåðîèäû (êóðñàìè 3-4 ðàçà â ãîä). Àñêîðáèíîâóþ êèñëîòó íàçíà÷àþò ïî 1-2 ã â ñóòêè ïîñòîÿííî. Ïðè òóáåðêóëåçíîé ýòèîëîãèè çàáîëåâàíèÿ ïðîòèâîòóáåðêóëåçíîå ëå÷åíèå ïðîâîäÿò ñîâìåñòíî ñ ôòèçèàòðîì.
Ïðè îñòðîé íàäïî÷å÷íèêîâîé íåäîñòàòî÷íîñòè ãèäðîêîðòèçîí ââîäÿò â/ì (50-100 ìã4-6 ðàç â ñóòêè) è â/â (ñïåöèàëüíûé ðàñòâîð äëÿ âíóòðèâåííîãî ââåäåíèÿ êîðòèçîíà è ãèäðîêîðòèçîíà -100-200 ìã ñòðóéíî; 200-400 ìã êàïåëüíûì ñïîñîáîì â èçîòîíè÷åñêîì ðàñòâîðå õëîðèäà íàòðèÿ èëè 5% ðàñòâîðå ãëþêîçû - 300 ìë â òå÷åíèå 4-5 ÷ âìåñòå ñ ñåðäå÷íî-ñîñóäèñòûìè ïðåïàðàòàìè).
Ìîæíî ââîäèòü ðàñòâîð ïðåäíèçîëîíà äëÿ âëèâàíèÿ â/â ñòðóéíî èëè êàïåëüíî â äîçàõ 30-90 ìã. Äåçîêñèêîðòèêîñòåðîíà àöåòàò ââîäÿò ïî 5-10ìã â/ì åæåäíåâíî äî íîðìàëèçàöèè ÀÄ. Ïðè ñîïóòñòâóþùèõ âîñïàëèòåëüíûõ ïðîöåññàõ ïðèìåíÿþò àíòèáàêòåðèàëüíóþ òåðàïèþ.
Ïðîãíîç áëàãîïðèÿòíûé ïðè ñâîåâðåìåííîé è àäåêâàòíîé çàìåñòèòåëüíîé òåðàïèè.