ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½
�������� �������: | Ìèàñòåíèÿ |
��������: | õðîíè÷åñêîå, íåðåäêî ðåìèòòèðóþùåå íåðâíî-ìûøå÷íîå çàáîëåâàíèå, îñíîâíûì ïðîÿâëåíèåì êîòîðîãî ñëóæèò ïàòîëîãè÷åñêàÿ óòîìëÿåìîñòü ïîïåðå÷íîïîëîñàòûõ ìûøö.
|
�������� �������: | Ýòèîëîãèÿ íåèçâåñòíà.
Ïàòîãåíåç îáóñëîâëåí áëîêèðîâàíèåì ïðîâîäèìîñòè íà óðîâíå ìèîíåâðàëüíîãî ñèíàïñà. Î÷åâèäíî ñîó÷àñòèå àóòî-èììóííûõ ìåõàíèçìîâ. Ñóùåñòâåííàÿ ðîëü ïðèíàäëåæèò ïàòîëîãèè çîáíîé æåëåçû. Áîëåþò ÷àùå æåíùèíû. Íà÷àëî áîëåçíè âîçìîæíî â ëþáîì âîçðàñòå, íî îáû÷íî îíî íàáëþäàåòñÿ â ìîëîäîñòè. Ñèìïòîìû, òå÷åíèå. Ïåðâûå ïðèçíàêè - ãëàçîäâèãàòåëüíûå íàðóøåíèÿ (ïòîç, íàðóæíàÿ îôòàëüìîïëåãèÿ, äâîåíèå), ê êîòîðûì ïîçäíåå ïðèñîåäèíÿþòñÿ ïàðåçû áóëüáàðíûõ ìûøö è ñêåëåòíîé ìóñêóëàòóðû. Âûðàæåííîñòü ïàðåçîâ íåðåäêî íàðàñòàåò ê âå÷åðó. Ïàòîëîãè÷åñêàÿ óòîìëÿåìîñòü ìûøö ëåãêî âûÿâëÿåòñÿ ïðè ïîâòîðíûõ äâèæåíèÿõ (ñ÷åò âñëóõ, ñæèìàíèå è ðàçæèìàíèå êèñòè). Ïðè ýòîì ïàðåçû óñóãóáëÿþòñÿ ëèáî ïîÿâëÿþòñÿ â èíòàêòíûõ ãðóïïàõ ìûøö. Àòðîôèè, íàðóøåíèé ðåôëåêñîâ è ÷óâñòâèòåëüíîñòè íåò. Äëèòåëüíîå âðåìÿ ñëàáîñòü ìîæåò íàáëþäàòüñÿ â îãðàíè÷åííîé ãðóïïå ìûøö, íî ñî âðåìåíåì ïðîöåññ îáû÷íî ãåíåðàëèçóåòñÿ. Íåðåäêî ïîä âëèÿíèåì íåáëàãîïðèÿòíûõ âíåøíèõ ôàêòîðîâ ëèáî ñïîíòàííî âîçíèêàåò ñëàáîñòü äûõàòåëüíîé ìóñêóëàòóðû, èíîãäà ñ íàðóøåíèåì ãëîòàíèÿ. Óêàçàííûå æèçíåííî âàæíûå ðàññòðîéñòâà îáîçíà÷àþòñÿ êàê ìèàñòåíè÷åñêèé êðèç. Ýëåêòðîìèîãðàôèÿ âûÿâëÿåò õàðàêòåðíóþ ìèàñòåíè÷åñêóþ ðåàêöèþ. Áàëüíûì ìèàñòåíèåé ïðîòèâîïîêàçàíî íàçíà÷åíèå ñòðåïòîìèöèíà, êàíàìèöèíà, òåòðàöèêëèíà, íîâîêàèíàìèäà, àìèíàçèíà, äèôåíèíà, àíàïðèëèíà, õèíèäèíà. Äèàãíîñòè÷åñêèå çàòðóäíåíèÿ íåðåäêè, îñîáåííî â íà÷àëüíîé ñòàäèè áîëåçíè, êîãäà ïðåäïîëàãàþò ïîðàæåíèå ïåðèôåðè÷åñêîé èëè öåíòðàëüíîé íåðâíîé ñèñòåìû, èñòåðèþ. Ðåøàþùóþ ðîëü â äèôôåðåíöèàëüíîì äèàãíîçå èìååò ïîëîæèòåëüíûé ïðîçåðèíîâûé òåñò: â/â ââåäåíèå 1,5-2 ìë 0,05% ïðîçåðèíà áîëüíûì ìèàñòåíèåé ïðèâîäèò ê âðåìåííîìó, íî çíà÷èòåëüíîìó óìåíüøåíèþ ñòåïåíè ïàðåçîâ. |
�������: | Ñèñòåìàòè÷åñêèé ïðèåì èíäèâèäóàëüíî ïîäîáðàííûõ äîç àíòèõîëèíýñòåðàçíûõ ïðåïàðàòîâ (ïðîçåðèí, êàëèìèí). Ïåðåäîçèðîâêà ýòèõ ñðåäñòâ ìîæåò ïðèâåñòè ê ðàçâèòèþ õîëèíåðãè÷åñêîãî êðèçà, âî ìíîãîì íàïîìèíàþùåãî ìèàñòåíè÷åñêèé. Ãëþêîêîðòèêîèäû è ðåæå äðóãèå èììóíîñóïðåññîðû (àçàòèîïðèí); ïëàçìàôåðåç. Íåðåäêî âîçíèêàåò íåîáõîäèìîñòü â òèìýêòîìèè ëèáî îáëó÷åíèè çîáíîé æåëåçû. Îñîáåííî ýíåðãè÷íûõ è íàñòîé÷èâûõ äåéñòâèé òðåáóåò ìèàñòåíè÷åñêèé êðèç; ïðè ýòîì íåðåäêî ïðèõîäèòñÿ ïåðåâîäèòü áîëüíûõ íà àïïàðàòíîå äûõàíèå.
Ïðîãíîç. 15-20% áîëüíûõ ïîãèáàþò îò äûõàòåëüíîé íåäîñòàòî÷íîñòè ëèáî îò èíòåðêóððåíòíûõ èíôåêöèé. |