ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½
| �������� �������: | Ìèîòîíèÿ äèñòïðôè÷åñêàÿ |
| ��������: | íàñëåäñòâåííîå çàáîëåâàíèå, õàðàêòåðèçóþùååñÿ ñî÷åòàíèåì ìèîïàòèè è ìèîòîíèè.
|
| �������� �������: | Ïðåäïîëàãàåòñÿ ñèñòåìíàÿ àíîìàëèÿ ëèïèäíûõ ýëåìåíòîâ ìåìáðàí.
Ñèìïòîìû, òå÷åíèå. Ïåðâûì ïðîÿâëåíèåì áîëåçíè ñëóæèò ìèîòîíèÿ, âîçíèêàþùàÿ ìåæäó 15 è 40 ãîäàìè. Çàòåì ïðèñîåäèíÿåòñÿ àòðîôèÿ ìûøö ëèöà, øåè è äèñòàëüíûõ îòäåëîâ êîíå÷íîñòåé. Ìûøå÷íûì äåôåêòàì ñîïóòñòâóþò îáû÷íî ïîðàæåíèå ñåðäöà, êàòàðàêòà, ãèïîãîíàäèçì, ëîáíîå îáëûñåíèå, ðåñïèðàòîðíàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü. Çàáîëåâàíèå äëèòñÿ ãîäàìè, ìåäëåííî èíâàëèäèçèðóÿ áîëüíûõ. Ïðè÷èíà ñìåðòè -ïîðàæåíèå ñåðäöà èëè ïíåâìîíèÿ. |
| �������: | Ñðåäñòâà, ñìÿã÷àþùèå ìèîòîíèþ, è ñèìïòîìàòè÷åñêèå ìåðîïðèÿòèÿ. |