ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½
�������� �������: | Ïåðèîäè÷åñêèé ñåìåéíûé ïàðàëè÷ (ïàðîêñèçìàëüíàÿ ñåìåéíàÿ ìèîïëåãèÿ) |
��������: | íàñëåäñòâåííîå çàáîëåâàíèå, õàðàêòåðèçóþùååñÿ âíåçàïíî íàñòóïàþùèìè ïðåõîäÿùèìè ïðèñòóïàìè âÿëîãî ïàðàëè÷à êîíå÷íîñòåé. |
�������� �������: | Ïðè÷èíà çàáîëåâàíèÿ íåèçâåñòíà.  îñíîâå ïàòîãåíåçà ëåæèò ïðåõîäÿùåå íàðóøåíèå óðîâíÿ êàëèÿ â êðîâè.
Ñèìïòîìû, òå÷åíèå. Ïåðâûå ïðèñòóïû ìûøå÷íîé ñëàáîñòè ïîÿâëÿþòñÿ â äåòñòâå èëè ìîëîäîì âîçðàñòå.  áîëüøèíñòâå ñëó÷àåâ ïðèñòóï íà÷èíàåòñÿ ðàííèì óòðîì. Ïàðàëè÷è ìûøö îáû÷íî äîñòèãàþò ìàêñèìóìà â òå÷åíèå ÷àñà, ñèììåòðè÷íî çàõâàòûâàþò êîíå÷íîñòè (ïðåèìóùåñòâåííî ïðîêñèìàëüíûå îòäåëû); èíîãäà íàáëþäàåòñÿ ñëàáîñòü òîëüêî íèæíèõ êîíå÷íîñòåé. Áóëüáàðíûå, ãëàçîäâèãàòåëüíûå è ðåñïèðàòîðíûå ìûøöû â ïðîöåññ îáû÷íî íå âîâëåêàþòñÿ. Ïàðàëè÷è âÿëûå, ñ ãèïîòîíèåé è àðåôëåêñèåé. ×óâñòâèòåëüíîñòü ñîõðàíÿåòñÿ. Ñîçíàíèå íå íàðóøàåòñÿ. Òèïè÷íî çíà÷èòåëüíîå ñíèæåíèå óðîâíÿ êàëèÿ â êðîâè. Ïàðàëè÷ äëèòñÿ îò íåñêîëüêèõ ìèíóò äî íåñêîëüêèõ ÷àñîâ.  ìåæïðèñòóïíîì ïåðèîäå ñòðàäàþùèå ýòèì ïàðàëè÷îì ïðàêòè÷åñêè çäîðîâû. Òàêèì îáðàçîì, çàáîëåâàíèå ìîæíî ñ÷èòàòü äîáðîêà÷åñòâåííûì. Òîëüêî â î÷åíü ðåäêèõ ñëó÷àÿõ âîâëå÷åíèå â ïðîöåññ ðåñïèðàòîðíîé ìóñêóëàòóðû ìîæåò ïðèâåñòè ê ñìåðòè. Äèôôåðåíöèàëüíàÿ äèàãíîñòèêà ñ äðóãèìè ôîðìàìè îñòðî ðàçâèâàþùèõñÿ ïàðàëè÷åé (ñïèíàëüíûé èíñóëüò, ïîëèíåâðîïàòèÿ) îñíîâûâàåòñÿ íà ïåðèîäè÷íîñòè ïðèñòóïîâ ïàðîêñèçìàëüíîé ìèîïëåãèè è ñòðîãîé èçáèðàòåëüíîñòè âÿëûõ ïàðàëè÷åé (áåç äðóãèõ ñèìïòîìîâ ïîðàæåíèÿ íåðâíîé ñèñòåìû. ) Îêîí÷àòåëüíî ïîäòâåðæäàåò äèàãíîç îáíàðóæåííàÿ íà âûñîòå ïðèñòóïà ðåçêàÿ ãèïîêàëèåìèÿ.  ÷àñòè ñëó÷àåâ ïåðèîäè÷åñêèé ïàðàëè÷ íàáëþäàåòñÿ ïðè íîðìàëüíîì èëè äàæå ïîâûøåííîì êîëè÷åñòâå êàëèÿ â ìî÷å (ïî÷å÷íàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü â ÷àñòíîñòè). Òàáëåòêè äæåíåðèê äàïîêñåòèí |
�������: | Âî âðåìÿ ïðèñòóïà âíóòðü íàçíà÷àþò 5-10 ã õëîðèäà êàëèÿ. Ïðè ïîÿâëåíèè ðåñïèðàòîðíîé íåäîñòàòî÷íîñòè-â/â ââåäåíèå êàëèÿ. Ñ ïðîôèëàêòè÷åñêîé öåëüþ ïîêàçàíû õëîðèä êàëèÿ íåñêîëüêî ðàç â äåíü âíóòðü, à òàêæå ñèñòåìàòè÷åñêèé ïðèåì äèàêàðáà. |