ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½
�������� �������: | Ïåðîíåàëüíàÿ àìèîòðîôèÿ Øàðêî-ÌÀÐÈ |
��������: | íàñëåäñòâåííîå çàáîëåâàíèå, ïðîÿâëÿþùååñÿ ìåäëåííî ïðîãðåññèðóþùåé àòðîôèåé è ñëàáîñòüþ äèñòàëüíûõ îòäåëîâ íîã.
|
�������� �������: | Ïðè÷èíà íåèçâåñòíà. Îòìå÷àåòñÿ ïðîãðåññèðóþùàÿ äåãåíåðàöèÿ ïåðèôåðè÷åñêèõ íåðâîâ íîã, à ïîçäíåå è ðóê, à òàêæå êîðåøêîâ è ïåðåäíèõ ðîãîâ ñïèííîãî ìîçãà.
Ñèìïòîìû, òå÷åíèå. Çàáîëåâàíèå ÷àùå íà÷èíàåòñÿ â äåòñêîì è þíîøåñêîì âîçðàñòå. Ïåðâûå ïðèçíàêè-àòðîôèÿ ïåðîíåàëüíûõ ìûøö ñ ïîñòåïåííûì ðàçâèòèåì ñòåïïàæà (ïåòóøèíàÿ ïîõîäêà). Àòðîôè÷åñêèé ïàðåç íàðàñòàåò î÷åíü ìåäëåííî; â ïîçäíèõ ñòàäèÿõ â ïðîöåññ âîâëåêàþòñÿ è êèñòè. Èñ÷åçàþò ñóõîæèëüíûå ðåôëåêñû. Íåðåäêè áîëü è ïàðåñòåçèè â íîãàõ, à òàêæå ëåãêèå äèñòàëüíûå ãèïåñòåçèè. Êîîðäèíàòîðíàÿ ñôåðà è òàçîâûå ôóíêöèè íå ñòðàäàþò. Ñîñòàâ öåðåáðîñïèíàëüíîé æèäêîñòè íîðìàëüíûé. Ýëåêòðîìèîãðàôèÿ è èññëåäîâàíèå ñêîðîñòè ïðîâåäåíèÿ ïî íåðâàì ñâèäåòåëüñòâóþò î íåéðîãåííîì ãåíåçå àìèîòðîôèè. Äèàãíîç íåòðóäåí: ïîëèíåâðîïàòèè, äàæå õðîíè÷åñêèå, ôîðìèðóþòñÿ çíà÷èòåëüíî áûñòðåå. |
�������: | Ëå÷åíèå ñèìïòîìàòè÷åñêîå.
Ïðîãíîç. Äàæå ÷åðåç ìíîãî ëåò áîëüíûå îáû÷íî ñîõðàíÿþò ñïîñîáíîñòü ê ñàìîñòîÿòåëüíîìó ïåðåäâèæåíèþ. |