ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½ ï ¿ ½
�������� �������: | Ñèðèíãîìèåëèÿ |
��������: | õðîíè÷åñêîå çàáîëåâàíèå, õàðàêòåðèçóþùååñÿ îáðàçîâàíèåì ïîëîñòåé â ñïèííîì è ïðîäîëãîâàòîì ìîçãå ñ ðàçâèòèåì îáøèðíûõ çîí âûïàäåíèÿ áîëåâîé è òåìïåðàòóðíîé ÷óâñòâèòåëüíîñòè.
|
�������� �������: | Ïðè÷èíû áîëåçíè íå âûÿñíåíû. Ïðîöåññ ðàçðàñòàíèÿ ãëèîçíîé òêàíè ñ ïîñëåäóþùèì ðàñïàäîì è îáðàçîâàíèåì ïîëîñòåé ëîêàëèçóåòñÿ ïðåèìóùåñòâåííî â çàäíèõ ðîãàõ øåéíîãî óòîëùåíèÿ ñïèííîãî ìîçãà è ðàñïðîñòðàíåíèåì íà ñòâîë ìîçãà.
Ñèìïòîìû, òå÷åíèå. Âûïàäåíèå áîëåâîé è òåìïåðàòóðíîé ÷óâñòâèòåëüíîñòè íà îáøèðíûõ ó÷àñòêàõ êîæè, ÷àùå âñåãî íà ðóêàõ è òóëîâèùå ("êóðòêà", "ïîëóêóðòêà"), ÷òî îáóñëîâëèâàåò ìíîãî÷èñëåííûå áåçáîëåçíåííûå îæîãè è òðàâìû. Àòðîôèÿ êèñòåé ñ âûïàäåíèåì ðåôëåêñîâ, ñî÷åòàþùàÿñÿ ñî ñïàñòè÷åñêèì ïàðåçîì íîã è ñèíäðîìîì Ãîðíåðà (ïòîç, ìèîç, àíãèäðîç). Óêàçàííàÿ ñèìïòîìàòèêà õàðàêòåðíà äëÿ íàèáîëåå ÷àñòî âñòðå÷àþùåéñÿ øåéíîé ôîðìû áîëåçíè. Ïðè ðàñïðîñòðàíåíèè ïðîöåññà íà ñòâîë ìîçãà (ñèðèíãîáóëüáèÿ) ïîÿâëÿþòñÿ íèñòàãì, áóëüáàðíûå ðàññòðîéñòâà (íàðóøåíèÿ ãëîòàíèÿ, ðå÷è) è çîíû äèññîöèèðîâàííîé àíåñòåçèè â íàðóæíûõ îòäåëàõ ëèöà. Ðåæå íàðóøåíèÿ ÷óâñòâèòåëüíîñòè è àòðîôèè âîçíèêàþò â íèæíèõ îòäåëàõ òóëîâèùà è íîãàõ. Çíà÷èòåëüíî âûðàæåíû òðîôè÷åñêèå ðàññòðîéñòâà-óòîëùåíèå è öèàíîç êîæè íà êèñòÿõ, áåçáîëåçíåííûå ïàíàðèöèè ñ ìóòèëÿöèåé êîíöåâûõ ôàëàíã. Èíîãäà âîçíèêàþò ãðóáûå àðòðîïàòèè (÷àùå ëîêòåâîãî è ïëå÷åâîãî ñóñòàâîâ) ñ ðàñïëàâëåííîì ñóñòàâíûõ êîñòíûõ ýëåìåíòîâ è èõ ñåêâåñòðàöèåé: ñóñòàâ ðåçêî óâåëè÷åí â îáúåìå, äâèæåíèÿ â íåì áåçáîëåçíåííû è ñîïðîâîæäàþòñÿ ñâîåîáðàçíûì øóìîì èç-çà òðóùèõñÿ äðóã î äðóãà êîñòíûõ ôðàãìåíòîâ (íåéðîäèñòðîôè÷åñêèé ñóñòàâ Øàðêî). Ïîðàæåíèå ïèðàìèäíûõ ïó÷êîâ â íåêîòîðûõ ñëó÷àÿõ, ïîìèìî íèæíåãî ïàðàïàðåçà, âûçûâàåò íàðóøåíèå ôóíêöèè ìî÷åâîãî ïóçûðÿ. Êàê ïðàâèëî, ñèðèíãîìèåëèè ñîïóòñòâóþò àíîìàëèè ðàçâèòèÿ (òàê íàçûâàåìûå äèçðàôè÷åñêèå ïðèçíàêè): êèôîñêîëèîç, íåïîìåðíî äëèííûå ðóêè, ïîëèìàñòèÿ è äð. Áîëåçíü îáû÷íî ïðîÿâëÿåòñÿ â ïîçäíåì äåòñòâå è òÿíåòñÿ ìíîãèå ãîäû. Ïðîãðåññèðîâàíèå î÷åíü ìåäëåííîå, ïîýòîìó áîëüíûå ðåäêî îêàçûâàþòñÿ îáåçäâèæåííûìè. Öåðåáðîñïèíàëüíàÿ æèäêîñòü íå èçìåíåíà. Ñèðèíãîìèåëè÷åñêèé ñèíäðîì, íåîòëè÷èìûé ïîä÷àñ îò ñèðèíãîìèåëèè, íàáëþäàåòñÿ ïðè êîñòíûõ àíîìàëèÿõ êðàíèîâåðòåáðàëüíîãî ïåðåõîäà, à òàêæå ïîñëå ïåðåíåñåííîãî ìåíèíãèòà.  îòëè÷èå îò ñèðèíãîìèåëèè îïóõîëè ñïèííîãî ìîçãà îáû÷íî ïðîÿâëÿþòñÿ áîëåå ëîêàëüíîé è áûñòðî íàðàñòàþùåé ñèìïòîìàòèêîé. Ïðè áîêîâîì àìèîòðîôè÷åñêîì ñêëåðîçå äâèãàòåëüíûå ðàññòðîéñòâà íèêîãäà íå ñîïðîâîæäàþòñÿ âûïàäåíèåì ÷óâñòâèòåëüíîñòè. |
�������: | Åñëè ïðè ìèåëîãðàôèè îáíàðóæèâàåòñÿ áëîêàäà ïîäïàóòèííîãî ïðîñòðàíñòâà, òî ïîêàçàíî õèðóðãè÷åñêîå îïîðîæíåíèå êèñòû.  ïîäàâëÿþùåì áîëüøèíñòâå ñëó÷àåâ ëå÷åíèå îãðàíè÷èâàåòñÿ ìàññàæåì è ëå÷åáíîé ôèçêóëüòóðîé. Áîëüíûì ðåêîìåíäóþò îñòåðåãàòüñÿ ïîâðåæäåíèÿ êîæíûõ ïîêðîâîâ. Ýôôåêò îò ðåíòãåíîòåðàïèè ïîðàæåííîé îáëàñòè ñïèííîãî ìîçãà ñîìíèòåëüíûé.
Ïðîãíîç. Áîëåçíü ìåäëåííî ïðîãðåññèðóåò, îäíàêî íà ïðîäîëæèòåëüíîñòü æèçíè íå âëèÿåò.  äàëåêî çàøåäøèõ ñòàäèÿõ çíà÷èòåëüíóþ óãðîçó ïðåäñòàâëÿåò óðîëîãè÷åñêàÿ èíôåêöèÿ. Ïðè ñèðèíãîáóëüáèè âîçìîæíû ðàññòðîéñòâà äûõàíèÿ èç-çà ñòðèäîðà, âûçâàííîãî ïàðàëè÷îì ãîðòàíè. |