ï  ¿  ½  ï  ¿  ½  ï  ¿  ½  ï  ¿  ½  ï  ¿  ½  ï  ¿  ½  ï  ¿  ½  ï  ¿  ½  ï  ¿  ½  ï  ¿  ½  ï  ¿  ½  ï  ¿  ½  ï  ¿  ½  ï  ¿  ½  ï  ¿  ½  ï  ¿  ½  ï  ¿  ½  ï  ¿  ½  ï  ¿  ½  ï  ¿  ½  ï  ¿  ½  ï  ¿  ½  ï  ¿  ½  ï  ¿  ½  ï  ¿  ½  ï  ¿  ½  ï  ¿  ½  ï  ¿  ½  




�������� ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½:Àìèëîèäîç
��������:Àìèëîèäîç êèøå÷íèêà -÷àñòàÿ ëîêàëèçàöèÿ ýòîãî çàáîëåâàíèÿ. Ïðîÿâëÿåòñÿ îùóùåíèåì äèñêîìôîðòà, òÿæåñòè, ðåæå óìåðåííûìè òóïûìè èëè ñïàñòè÷åñêèìè áîëÿìè â æèâîòå, íàðóøåíèÿìè ñòóëà:çàïîðàìè èëè óïîðíûìè ïîíîñàìè. Êîïðîëîãì÷åñêîå èññëåäîâàíèå âûÿâëÿåò âûðàæåííóþ ñòåàòîðåþ, àìèëîðåþ, êðåàòîðåþ.  êðîâè àíåìèÿ, ëåéêîöèòîç, ïîâûøåíèå ÑÎÝ, ãèïîïðîòåèíåìèÿ (çà ñ÷åò ãèïîàëüáóìèíåìèè), ãèïåðãëîáóëèíåìèÿ, ãèïîíàòðèåìèÿ, ãèïîïðîòðîìáèíåìèÿ, ãèïîêàëüöèåìèÿ. Ñïåöèàëüíûå ìåòîäû èññëåäîâàíèÿ îáíàðóæèâàþò íàðóøåíèå ïðèñòåíî÷íîãî ïèùåâàðåíèÿ è âñàñûâàíèÿ â êèøå÷íèêå (ñì.Íåäîñòàòî÷íîñòè âñàñûâàíèÿ ñèíäðîì). Ïðè ðåíòãåíîëîãè÷åñêîì èññëåäîâàíèè õàðàêòåðíà ðàçâåðíóòîñòü ("âçäûáïåííîñòü") êèøå÷íûõ ïåòåëü, óòîëùåíèå ñêëàäîê è ñãëàæåííîñòü ðåëüåôà ñëèçèñòîé êèøêè, çàìåäëåíèå èëè óñêîðåíèå ïàññàæà áàðèåâîé âçâåñè ïî êèøå÷íèêó. Áèîïñèÿ ñëèçèñòîé îáîëî÷êè òîíêîé è òîëñòîé êèøîê ïîäòâåðæäàåò äèàãíîç è ïîçâîëÿåò ïðîâåñòè äèôôåðåíöèàëüíóþ äèàãíîñòèêó ñýíòåðèòàìè èêîëèòàìè, îñîáåííî ñ íåñïåöèôè÷åñêèì ÿçâåííûìêîëèòîì. Èçîëèðîâàííûé îïóõîëåâèäíûé àìèëîèäîç êèøå÷íèêà ïðîòåêàåò ïîä ìàñêîéîïóõîëè (áîëü,íåïðîõîäèìîñòü êèøå÷íèêà) è îáû÷íî îáíàðóæèâàåòñÿ óæå íà îïåðàöèîííîì ñòîëå. Îñëîæíåíèå: òÿæåëàÿ ãèïîïðîòåèíåìèÿ âñëåäñòâèå íàðóøåíèÿ ïðîöåññîâ âñàñûâàíèÿ â êèøå÷íèêå, ïîëèãèïîâèòàìèíîçû, ñòåíîçèðîâàíèå êèøå÷íèêà, àìèëîèäíûå ÿçâû, êèøå÷íûå êðîâîòå÷åíèÿ, ïåðôîðàöèè.
Àìèëîèäîç ïå÷åíè âñòðå÷àåòñÿ ñðàâíèòåëüíî ÷àñòî. Õàðàêòåðíû óâåëè÷åíèå è óïëîòíåíèå ïå÷åíè, ïðè ïàëüïàöèè êðàé åå ðîâíûé, áåçáîëåçíåí. Íåðåäîê ñèíäðîì ïîðòàëüíîé ãèïåðòåíçèè, àñöèò. Ðåæå âñòðå÷àþòñÿ áîëü â ïðàâîì ïîäðåáåðüå, äèñïåïñè÷åñêèå ÿâëåíèÿ, ñïëåíîìåãàëèÿ,æåëòóõà, ãåìîððàãè÷åñêèé ñèíäðîì. Ëàáîðàòîðíûå èññëåäîâàíèÿ îïðåäåëÿþò èçìåíåíèå áåëêîâî-îñàäî÷íûõ ïðîá, ãèïåðãëîáóëèíåìèþ, ãèïåðõîëåñòåðèíåìèþ, â ðÿäå ñëó÷àåâ - ãèïåðáèëèðó-áèíåìèþ, ïîâûøåíèå àêòèâíîñòè ùåëî÷íîé ôîñôàòàçû, àìèíîòðàíñôåðàç ñûâîðîòêè êðîâè; ïîëîæèòåëüíàÿ ïðîáà ñ áðîìñóëüôàëåèíîì. Ðåøàþùåå çíà÷åíèå â äèàãíîñòèêå èìååò ïóíêöèîííàÿ áèîïñèÿ ïå÷åíè. Îñëîæíåíèÿ: ïå÷åíî÷íàÿ íåäîñòàòî÷íîñòü (â 7% ñëó÷àåâ).
Àìèëîèäîç ïîäæåëóäî÷íîé æåëåçû äèàãíîñòèðóåòñÿ ðåäêî (ïðîòåêàåò ïîä ìàñêîé õðîíè÷åñêîãî ïàíêðåàòèòà); õàðàêòåðíû òóïàÿ áîëü â ëåâîì ïîäðåáåðüå, äèñïåïñè÷åñêèå ÿâëåíèÿ, ïàíêðåàòîãåííûå ïîíîñû, ñòåàòîðåÿ. Èññëåäîâàíèå äóîäåíàëüíîãî ñîäåðæèìîãî âûÿâëÿåò âíåøíåñåêðåòîðíóþ íåäîñòàòî÷íîñòü ïîäæåëóäî÷íîé æåëåçû.  òÿæåëûõ ñëó÷àÿõ ðàçâèâàåòñÿ âòîðè÷íûé ñàõàðíûé äèàáåò.
Äèàãíîç àìèëîèäîçà îðãàíîâ ñèñòåìû ïèùåâàðåíèÿ. Áîëüøîå çíà÷åíèå èìååò âûÿâëåíèå ïîðàæåíèÿ äðóãèõ îðãàíîâ è ñèñòåì: ïî÷åê, ñåðäöà, êîæè, ñåëåçåíêè è ïð. ; íàèáîëåå äîñòîâåðíûì ìåòîäîì äèàãíîñòèêè àìèëîèäîçà ÿâëÿåòñÿ áèîïñèÿ îðãàíîâ, â ïóíêòàòàõ êîòîðûõ îáíàðóæèâàþò ãëûáêè àìèëîèäà ïðè îêðàñêå ñðåçîâ êîíãî êðàñíûì, ìåòèëåíîâûì èëè ãåíöèàíîâûì ôèîëåòîâûì. Ïðè âòîðè÷íîé ôîðìå ýòîé áîëåçíè âàæíî âûÿâëåíèå
õðîíè÷åñêîãî çàáîëåâàíèÿ, êîòîðîå îáû÷íî îñëîæíÿåòñÿ àìèëîèäîçîì (òóáåðêóëåç, áðîíõîýêòàòè÷åñêàÿ áîëåçíü,ýìïèåìà ïëåâðû è ò. ä. ). Ïðèìåíÿþò òàêæå ôóíêöèîíàëüíûå êëèíè÷åñêèå ïðîáû: ñ êîíãî êðàñíûì è ìåòèëåíîâûì ñèíèì (áûñòðîå èñ÷åçíîâåíèå êðàñîê ïðè âíóòðèâåííîì ââåäåíèè èç ñûâîðîòêè êðîâè âñëåäñòâèå ôèêñàöèè àìèëîèäîì è ðåçêîå ñíèæåíèå âûäåëåíèÿ èõ ïî÷êàìè ñ ìî÷îé). Îäíàêî ïðè ïåðâè÷íîì àìèëîèäîçå îíè äàþò íåïîñòîÿííûé ðåçóëüòàò. Äèàãíîç ïåðâè÷íîãî àìèëîèäîçà îñíîâàí íà òùàòåëüíîì ãåíåòè÷åñêîì àíàëèçå (âûÿâëåíèå àìèëîèäîçà ó ðîäñòâåííèêîâ). Ëàáîðàòîðíûå èññëåäîâàíèÿ êðîâè îáíàðóæèâàþò äèñïðîòåèíåìèþ (ãèïîàëüáóìèíåìèÿ, ãèïåðãàììàãëî-áóëèíåìèÿ; â ïîçäíåé ñòàäèè -óâåëè÷åíèå ñîäåðæàíèÿ àïü-ôà-2 è áåòàãëîáóëèíîâ â ñûâîðîòêå êðîâè), ïîâûøåíèå ÑÎÝ, â ðÿäå ñëó÷àåâ - ãèïåðôèáðèíîãåíåìèþ, ïîâûøåíèå ñîäåðæàíèÿ õîëåñòåðèíà è áåòàëèïèäîâ êðîâè. Îäíàêî ýòè èçìåíåíèÿ íåñïåöèôè÷íû äëÿ àìèëîèäîçà. Òå÷åíèå ïðîãðåññèðóþùåå. Ïî ìåðå ïðîãðåññèðîâàíèÿ çàáîëåâàíèÿ áîëüíûå èíâàëèäèçèðóþòñÿ.
Ïðîãíîç íåáëàãîïðèÿòíûé. Ñìåðòü áîëüíûõ íàñòóïàåò îò èñòîùåíèÿ, ïî÷å÷íîé, ñåðäå÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè.
�������� ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½ï¿½:Ñèñòåìíîå çàáîëåâàíèå ñ ïîðàæåíèåì ìíîãèõ îðãàíîâ è ðàçëè÷íûõ òêàíåâûõ ñòðóêòóð, õàðàêòåðèçóþùååñÿ íàðóøåíèåì áåëêîâîãî îáìåíà è âíåêëåòî÷íûì îòëîæåíèåì â íèõ ñëîæíîãî áåëêîâî-ïîëèñàõàðèäíîãî êîìïëåêñà. Ðàçëè÷àþò ñëåäóþùèå îñíîâíûå ôîðìû àìèëîèäîçà: 1) ïåðâè÷íûé àìèëîèäîç, ïî-âèäèìîìó, ïðåäñòàâëÿþùèé ñîáîé âðîæäåííóþ ôåðìåíòîïàòèþ, íàñëåäóåìóþ àóòîñîìíî-äîìèíàíòíûì ïóòåì (âîçìîæíî, èìååòñÿ íåñêîëüêî ôîðì âðîæäåííîãî àìèëîèäîçà); 2) âòîðè÷íûé, âîçíèêàþùèé íà ôîíå äëèòåëüíûõ õðîíè÷åñêèõ çàáîëåâàíèé, õàðàêòåðèçóþùèõñÿ ðàñïàäîì òêàíåé è âñàñûâàíèåì ïðîäóêòîâ ðàñïàäà (ïðèóáåðêóëåçå ëåãêèõ è äðóãèõ îðãàíîâ, áðîíõîýêòàòè÷åñêîé áîëåçíè, õðîíè÷åñêîìîñòåîìèåëèòå è äðóãèõ çàáîëåâàíèÿõ) èëè çíà÷èòåëüíûìè èììóíîïàòîëîãè÷åñêèìè íàðóøåíèÿìè (íåñïåöèôè÷åñêèé ÿçâåííûéêîëèò, ñûâîðîòî÷íàÿ áîëåçíü è ò. ä. ); 3) èäèîïàòè÷åñêèé; 4) ñòàð÷åñêèé àìèëîèäîç.
Ïîðàæåíèå ïèùåâàðèòåëüíîé ñèñòåìû âñòðå÷àåòñÿ ïðè ëþáîé ôîðìå àìèëîèäîçà, îñîáåííî íåêîòîðûõ åå îòäåëîâ (ÿçûêà - ìàêðîãëîññèÿ, êèøå÷íèêà, ïå÷åíè).  áîëüøèíñòâå ñëó÷àåâ ïîðàæåíèå ïèùåâàðèòåëüíîé ñèñòåìû ïðåäñòàâëÿåò ëèøü îäíó èç ìíîãèõ ëîêàëèçàöèé ïðîöåññà (îäíîâðåìåííî èìååò ìåñòî àìèëîèäîç ïî÷åê, êîæè, ñêåëåòíîé ìóñêóëàòóðû, íåðâíîé ñèñòåìû è äðóãèõ îðãàíîâ è òêàíåé).
Àìèëîèäîç èùåâîäà âñòðå÷àåòñÿ ÷àùå îäíîâðåìåííîå ïîðàæåíèÿìè äðóãèõ îòäåëîâ ïèùåâàðèòåëüíîé ñèñòåìû. Õàðàêòåðíû äèñôàãèÿ ïðè ïðîãëàòûâàíèè ïëîòíîé è ñóõîé ïèùè, îñîáåííî ïðè åäå ëåæà, îòðûæêà. Ïðè ðåíòãåíîëîãè÷åñêîì èññëåäîâàíèè èùåâîä ãèïîòîíè÷åí, ïåðèñòàëüòèêà îñëàáëåíà, ïðè èññëåäîâàíèè áîëüíîãî â ãîðèçîíòàëüíîì ïîëîæåíèè áàðèåâàÿ âçâåñü äîëãî çàäåðæèâàåòñÿ â èùåâîäå. Îñëîæíåíèÿ: àìèëîèäíûå ÿçâû èùåâîäà è èùåâîäíûå
êðîâîòå÷åíèÿ.
Àìèëîèäîç æåëóäêà îáû÷íî ñî÷åòàåòñÿ ñ àìèëîèäîçîì êèøå÷íèêà è äðóãèõ îðãàíîâ. Êëèíè÷åñêàÿ êàðòèíà: îùóùåíèå òÿæåñòè â ýïèãàñòðàëüíîé îáëàñòè ïîñëå åäû, äèñïåïñè÷åñêèå ðàññòðîéñòâà; ïðè ðåíòãåíîëîãè÷åñêîì èññëåäîâàíèè - ñãëàæåííîñòü ñêëàäîê ñëèçèñòîé îáîëî÷êè, îñëàáëåíèå ïåðèñòàëüòèêè è ýâàêóàöèè ñîäåðæèìîãî èç æåëóäêà. Îñëîæíåíèÿ: àìèëîèäíûå ÿçâû æåëóäêà, æåëóäî÷íûå êðîâîòå÷åíèÿ, ïåðôîðàöèÿ ÿçâ. Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç ïðîâîäÿò ñ õðîíè÷åñêèìãàñòðèòîì, ÿçâåííîé áîëåçíüþ æåëóäêà, ðåæå - îïóõîëüþ. Ðåøàþùåå çíà÷åíèå èìåþò äàííûå áèîïñèè (âûÿâëåíèå àìèëîèäîçà).
�������:Ïðè âòîðè÷íîì àìèëîèäîçå â ïåðâóþ î÷åðåäü-ëå÷åíèå îñíîâíîãî çàáîëåâàíèÿ (òóáåðêóëåç,îñòåîìèåëèò, õðîíè÷åñêàÿýìïèåìà ïëåâðû è äð. ), ïîñëå èçëå÷åíèÿ êîòîðîãî íåðåäêî èñ÷åçàþò è ñèìïòîìû àìèëîèäîçà. Èç ñïåöèôè÷åñêèõ ñðåäñòâ ëå÷åíèÿ àìèëîèäîçà èñïîëüçóþò èì-ìóíîäåïðåññàíòû, êîðòèêîñòåðîèäû. Ïðè ðàííåì ëå÷åíèè âîçìîæíî îáðàòíîå ðàçâèòèå àìèëîèäîçà. Ñèìïòîìàòè÷åñêàÿ òåðàïèÿ: ïîëèâèòàìèíû (ïàðåíòåðàëüíî),äèóðåòè÷åñêèå ñðåäñòâà (ïðè âûðàæåííûõ îòåêàõ), ïåðåëèâàíèÿ ïëàçìû. Ïðè ïå÷åíî÷íîé íåäîñòàòî÷íîñòè - ñîîòâåòñòâóþùàÿ ñèìïòîìàòè÷åñêàÿ òåðàïèÿ. Ïðè àìèëîèäîçå êèøå÷íèêà, ïðîòåêàþùåì ñ óïîðíûìè ïîíîñàìè,-âÿæóùèå ñðåäñòâà (íèòðàò âèñìóòà îñíîâíîãî, àäñîðáåíòû). Ïðè èçîëèðîâàííîì îïóõîëåâèäíîì àìèëîèäîçå æåëóäî÷íî-êèøå÷íîãî òðàêòà - õèðóðãè÷åñêîå ëå÷åíèå.